Sorrir!!: 2011

Entrevistada: Francisca Mirele dos Santos Silva
Graduada pela Universidade Regional do Cariri, URCA em Biologia
Especializada pela Universidade Regional do Cariri, URCA em Gestão do Meio Ambiente com Ênfase no Ensino de Biologia.

1) O que te levou a se dedicar à Biologia? O que mais te atrai ou interessa?

"Devido o meu sonho em fazer um curso na área de licenciatura para o ensino e como tinha mais afinidade com ciências naturais, decidi fazer Biologia. Dentre as várias possibilidades de áreas afins da disciplina, me intwressa o meio ambiente, pois somos parte do mesmo e temos responsabilidade em buscar alternativas para preservá-lo."

2) Na sua pós graduação desenvolveu projeto ou pesquisa?

"Na verdade os dois. Para desenvolver a minha pesquisa tive que fazer um projeto de conhecimento da área para então introduzia e desenvolver minha pesquisa."

3) Fale um pouco sobre seu projeto ou pesquisa.

"A minha pesquisa tinha por título ' Os impactos ambientais e educação ambiental no Riacho dos Porcos no distrito do Rosário em milagres, CE'. E tive como objetivo pesquisar e analisar os impactos sócios-ambientais causados pela degradação do Riacho bem como trabalhar alternativas cabíveis para a redução de tais impactos para a referida comunidade."

4) Sua tese ou pesquisa teve relação com genética? Se sim, como?

"Diretamente não. Relato na minha pesquisa sobre os impactos causados ao ser humano pela ingestão de elementos radioativos quem vem desenvolver características ao ser que pode passar de geração a geração pela herança genética. Um exemplo bem comum é o lixo hospitalar e residencial que cai nos esgotos e são prejudiciais ao ser humano, correndo o risco de ser intoxicado, podendo ocorrer má formação do feto em mulheres grávidas ou desalinhando a genética ocorrendo problemas genéticos e psicológicos."

5) Sua tese ou pesquisa teve relação com o desenvolvimento da arcádia dentária?

"Não. Minha pesquisa era voltada para os impactos ambientais."

6) Qual a sua perspectiva para o futuro a partir da sua pós graduação?

"Segundo o pensador Mahatma Gandhi, 'o futuro dependerá daquilo que fazemos no presente'. Diante do curso realizei minha perspectiva é que essa nova geração possa ser sensibilizada para melhor cuidar do meio ao qual fazemos parte. Cabe a nós, que somos capacitados, orientemos as demais pessoas para essa responsabilidade tendo em vista que essa causa é de responsabilidade de todos."

7) Como você atua nessa área?

"A minha atuação na área se limita apenas a sala de aula."

Mirele dos Santos Silva

Divulgando o Vídeo de Cristiane Sampaio

http://cristianesampaio2011.blogspot.com/2011/06/sintese-de-mrna-e-proteinas-gincana.html

quarta-feira, 1 de junho de 2011

Divulgando o vídeo de Paloma Figueiredo!

http://palomafsgn.blogspot.com/2011/06/video-de-genetica.html

terça-feira, 31 de maio de 2011

10- Eles divulgaram o meu vídeo

Cristiane Sampaio

http://cristianesampaio2011.blogspot.com/2011/05/gente-visitem-o-blog-da-leticia-e-vejam.html

Adria Riviery

http://adriarivieryodontologia.blogspot.com/2011/05/9-divulgacao-dos-videos.html

Monique Anne

http://moniqueanneoliveira.blogspot.com/2011/05/9-divulgacao-de-videos-dos-colegas.html

Ismael Luna

http://ismaelluna.blogspot.com/2011/05/divulgando-videos-atividade-9-da.html

6- Vídeo Legendado

Southern Blot

segunda-feira, 30 de maio de 2011

7-Fazer uma molécula de DNA

Espessura central da córnea: catarata congênita, pseudofacia e afacia

ÚLTIMO FICHAMENTO-ARTIGO 10

Ficha de Resumo

Espessura central da córnea: catarata congênita, pseudofacia e afacia

Rev. bras.oftalmol. vol.69 no.4 Rio de Janeiro July/Aug. 2010 doi: 10.1590/S0034-72802010000400004

Weika Eulálio de Moura Santos, Estagiário do 3º ano do Setor de Oftalmopediatria da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo André (SP), Brasi; José Joarez de Siqueira Junior, Estagiário do 3º ano do Setor de Córnea e Patologia Externa da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo Andre (SP),Brasil; Gustavo Salomão, Chefe do Setor de Oftalmopediatria da Disciplina de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo André (SP), Brasil; José Ricardo Carvalho Lima Rehder, Professor Titular da Disciplina de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo André (SP), Brasil.

Atonometria de aplanação de Goldmann tem sido o padrão ouro para a medida da pressão intraocular desde sua introdução em 1956 e pode ser falseada pela variação da espessura central corneana (ECC) em adultos e crianças.
A medida da ECC através do paquímetro óptico foi descrita pela primeira vez em 1951 por Maurice e Giardini. O primeiro paquímetro ultrassônico foi descrito por Kremer em 1980.
A ECC é menor na área central, aumentando em direção à periferia. A córnea da criança prematura e recém-nascida é mais espessa que a córnea do adulto; após 48 horas do nascimento, a córnea já está menos espessa e próximo aos 3 anos atinge o valor definitivo.
Crianças com história de catarata congênita que são afácicas ou pseudofácicas possuem ECC maior que crianças com cristalino transparente, mas é desconhecido se o aumento da espessura central da córnea ocorre antes da cirurgia ou se desenvolve após a mesma. O glaucoma é uma consequência comum em cirurgia de catarata congênita, e uma espessura corneana fora dos limites normais talvez seja um fator importante no diagnóstico e conduta de crianças pseudofácicas e afácicas com glaucoma, pois o efeito da ECC pode falsear a medida da pressão intraocular (PIO).
Crianças atendidas no ambulatório de Oftalmopediatria do Instituto de Olhos da Faculdade de Medicina do ABC entre agosto de 2006 a setembro 2008 participaram do estudo, sendo incluídas aquelas com história de catarata congênita, afácicas, pseudofácicas e com cristalino transparente.
A coleta de dados incluiu: idade, sexo, história de cirurgia, diagnóstico ocular, ECC e tonometria de aplanação de Perkins. A mensuração padrão da ECC foi realizada previamente em alguns dos pacientes do estudo. Para anestesia da córnea, cloridrato de proximetacaína 0,5% tópico foi instilado e com a sonda do paquímetro ultrassônico no centro da córnea, dez medidas foram anotadas para cada olho. O paquímetro utilizado para mensuração foi OcuScan (Alcon)®, fórmula Herndon e a mensuração foi realizada por um único examinador.

Cada olho de cada grupo foi avaliado individualmente. Os grupos avaliados foram comparados separadamente com o grupo controle. Foi utilizado o Teste de Correlação de Spearman e o Teste de Kruskal-Wallis.

Noventa e quatro olhos de quarenta e sete pacientes foram incluídos no estudo, sendo vinte e nove pacientes do sexo masculino e dezoito do feminino, com a média de idade de 5,5 anos (variando de 1 mês a 15 anos).

Os vinte pacientes submetidos à cirurgia de catarata não desenvolveram glaucoma até o presente momento. Sabe-se que olhos afácicos de crianças possuem uma espessura central da córnea maior que olhos fácicos . Kelly et al. recentemente relataram um aumento de 45% de crianças afácicas (maior ECC) que desenvolveram glaucoma . Se o aumento da ECC é um fator protetor contra o desenvolvimento do glaucoma como sugeriu Ocular Hypertension Treatment Study, por que estas crianças evoluíram com glaucoma? Esses autores relataram também que um maior tempo de afacia se correlacionou com uma maior média na espessura central da córnea. Nilforushan e associados relataram em um estudo semelhante, um aumento na ECC em crianças afácicas comparadas com crianças fácicas de idade e contagem celular endotelial semelhante.Porém, não observamos no presente estudo correlação entre duração do estado de afacia e aumento da ECC durante um ano de acompanhamento.
Verificamos que olhos pseudofácicos (585,7µm [n= 12]) e olhos afácicos (585,63 µm [n=8]) possuíam maior ECC que olhos fácicos (533,6 µm [n=52]) e olhos com catarata (532,3 µm [n=27]).

A influência da idade na ECC não é clara. Day e Gunderson não encontraram diferença na ECC entre um grupo de crianças mais jovens com 2 anos de idade e um grupo com 18 anos de idade. Neste estudo, no grupo controle e no grupo pseudofácico (média de idade de 7 anos) não houve correlação significativa entre os valores de ECC, PIO e idade. Entretanto, nos grupos com catarata e afácicos, observamos um aumento da pressão intraocular com o aumento da idade (5 e 2,8 anos respectivamente). Nesses dois grupos (catarata e afácicos) a média de idade era menor, sendo necessário avaliação sob sedação inalatória em alguns casos, podendo ter ocorrido influência do anestésico na aferição da PIO.
A diferença na ECC entre os grupos sugere que o aumento da espessura central da córnea ocorre após cirurgia. Porém, a razão deste aumento da ECC ser devido aos danos causados às células endoteliais durante a remoção da catarata ou ser consequência do estado de afacia ou pseudofacia permanece desconhecido. Uma avaliação, a longo prazo, mais detalhada da ECC antes e após a extração da catarata seria necessária para elucidar esta questão; e assim avaliar seu papel no desenvolvimento de glaucoma nessas crianças.

Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72802010000400004&lang=pt

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

FICHAMENTO-ARTIGO 9
Ficha de Resumo

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

Arq. Bras. Cardiol. vol.85 no.5 São Paulo Nov. 2005 doi: 10.1590/S0066-782X2005001800003

Victor Manuel Oporto Lopez; Ana Beatriz Alvarez Perez; Valdir Ambrósio Moisés; Lourdes Gomes; Patricia da Silveira Pedreira; Célia C. Silva; Orlando Campos Filho; Antônio Carlos C. Carvalho- Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo, SP.

A síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, de origem genética, autossômica dominante e de expressividade variável, que acomete principalmente os sistemas esquelético, ocular e cardiovascular. A prevalência se estima ao redor de 1/10.000 indivíduos. Porém, outras estimativas elevam esses números até 4 a 6/10.000 indivíduos. A origem da doença se encontra numa mutação no gene da fibrilina (FBN-1). As principais alterações cardiovasculares são a ectasia ânulo-aórtica e o prolapso valvar mitral. Por conta dessas alterações a expectativa de vida até poucos anos atrás era até a terceira ou a quarta décadas de vida, mas nos últimos anos houve uma melhora significativa do prognóstico em razão do maior conhecimento da doença e das técnicas de intervenção cirúrgica.
A maioria dos trabalhos na literatura inclui pacientes adultos; porém, a população pediátrica não se encontra livre de complicações. Assim, os objetivos deste estudo foram descrever a apresentação clínico-cardiológica e sua evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da válvula mitral, bem como avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan.

Entre janeiro de 1999 e novembro de 2000, foram avaliadas, de forma prospectiva, 21 crianças portadoras da síndrome de Marfan, 13 (62%) do sexo masculino e 8 (38%) do feminino. A síndrome foi confirmada em todos os pacientes utilizando os critérios revisados. A idade variou dos nove meses aos dezesseis anos, com mediana de dez anos. O peso dos pacientes variou de 8 a 70 kg. O protocolo de estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição e todos os responsáveis legais pelas crianças assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido para sua inclusão no estudo.

Foram obtidos radiografia de tórax na primeira consulta e eletrocardiograma em cada retorno. Os pacientes foram mantidos sob uso de betabloqueador, exceto aqueles com alguma contra-indicação; nas crianças menores foi utilizado propranolol e nas demais o atenolol. Não foi possível obter a pressão arterial sistêmica em todas as crianças, sendo a dose administrada de betabloqueador baseada apenas na freqüência cardíaca, ou seja, a dose necessária para manter a freqüência cardíaca ao redor de 60 bpm, ou a dose máxima do medicamento para o peso. Todos os pacientes em idade escolar receberam orientação para o afastamento de atividades físicas de nível competitivo.

O teste utilizado para a análise de duas médias foi o teste pareado ou t de Student para amostras relacionadas, no caso, a comparação com um ano de seguimento do crescimento da raiz aórtica e do comportamento da freqüência cardíaca sob efeito de betabloqueador, sendo considerado significante um valor de p < 0,05. O teste utilizado para a análise da variação interobservador do refluxo mitral foi o teste de Kappa.

Todas as crianças mantiveram-se assintomáticas durante o ano de acompanhamento e não mostraram sinais de insuficiência cardíaca, mesmo as poucas crianças com refluxos valvares significativos. Não foram encontradas assimetrias na palpação dos pulsos periféricos. Uma criança de dois anos foi submetida à substituição da aorta ascendente com a técnica de Bentall-De Bono, em razão da ectasia ânulo-aórtica importante com rápido crescimento da aorta ascendente e agravamento do refluxo aórtico.

A síndrome de Marfan é uma doença hereditária, ocasionada por uma mutação no gene da fibrilina, que se localiza no cromossomo 15. Em 1972, Murdoch e cols.demonstraram a precoce mortalidade dos portadores da síndrome de Marfan, entre a terceira e a quarta décadas de vida; porém, com uma quantidade nada desprezível de mortes abaixo dos vinte anos (25% do total de óbitos da série estudada). A causa da morte foi cardiovascular em 93% dos casos, sendo na grande maioria das vezes secundária a ruptura, dissecção ou insuficiência aórtica. Posteriormente, outros estudos demonstraram uma melhora significativa da sobrevida a partir de avanços no diagnóstico, tratamento clínico e, sobretudo, da indicação e técnicas cirúrgicas. Recentemente Gott e cols.mostraram a importância da cirurgia eletiva na ectasia ânulo-aórtica, com baixa mortalidade operatória. Em contraste, cirurgia de emergência esteve associada com uma mortalidade muito mais elevada.
Embora todos os nossos pacientes tenham se mantido assintomáticos, uma criança de dois anos de idade, portadora da forma neonatal, a forma mais grave da doença, precisou da substituição da aorta ascendente com tubo valvado por ectasia importante (técnica de Bentall-De Bono). Essa criança já se apresentou na primeira avaliação com 26 mm de raiz aórtica (máximo normal para o peso de 17 mm), e refluxo aórtico discreto, evoluindo posteriormente com um crescimento da raiz aórtica de 5 mm em apenas um ano (crescimento de 19%), atingindo 31 mm de diâmetro e piora do refluxo aórtico, fazendo-se necessária a correção, mesmo com a criança assintomática, em razão do risco iminente de ruptura ou dissecção aórticas. Essa criança encontra-se atualmente em bom estado geral e em uso de ácido acetilsalicílico como antiagregante plaquetário, em razão da presença da prótese mecânica em posição aórtica.
No trabalho de Shores e cols., que incluiu adultos e adolescentes, a razão de crescimento aórtico (diâmetro aórtico medido dividido pelo esperado) foi de 0,023 no grupo tratado versus 0,084 no grupo controle. Outro trabalho mostrou um crescimento de 2,1±1,6 mm/ano, no grupo não tratado, contra 0,7±1,8 mm/ano e 1,1±1,1 mm/ano em dois grupos de pacientes tratados com atenolol ou propranolol, todos eles com p < 0,05. Um possível motivo para a maior velocidade de crescimento da raiz aórtica no nosso grupo pode ser a faixa etária estudada, pois o crescimento relativo da raiz aórtica é maior na infância e adolescência do que na idade adulta, e em parte porque, em nosso grupo, uma criança portadora da forma neonatal foi responsável, isoladamente, por 5 mm de aumento, representando 19% do diâmetro inicial.

A imagem ecocardiográfica da ectasia ânulo-aórtica é característica na síndrome de Marfan (formato em "moringa"), com o maior grau de dilatação nos seios de Valsalva, estendendo-se para a junção sino-tubular. Durante a progressão da dilatação, esta pode comprometer o resto da aorta ascendente e o arco. A dilatação da raiz aórtica predispõe também à falha de coaptação central e ao refluxo valvar aórtico.

Embora outros autores também tenham relatado as alterações na aorta ascendente como as mais graves lesões na síndrome de Marfan em crianças, vários livros de texto de cardiologia ainda indicam as lesões da valva mitral como as mais importantes no grupo pediátrico, em parte pelo material consultado incluir dados da época em que não se contava com o apoio do ecocardiograma como método rotineiro para avaliação da raiz aórtica. É sabido que apenas a radiografia simples de tórax não permite uma avaliação completa dessa porção da aorta. Vários estudos que acusavam a valva mitral como a principal causa de morbimortalidade no grupo pediátrico foram realizados em crianças acometidas pela forma neonatal da doença, forma especialmente mais grave da doença na qual é mais freqüente o prolapso valvar mitral com refluxo importante e insuficiência cardíaca intratável.

Algumas limitações do estudo devem ser apontadas, como o número relativamente pequeno de pacientes da amostra e daqueles em que foi possível realizar duas avaliações no intervalo de um ano, período que poderia ser considerado curto; entretanto, como a criança usualmente tem crescimento rápido, as variações observadas podem refletir o real acometimento progressivo da raiz da aorta em crianças com síndrome de Marfan. O crescimento médio da raiz aórtica de 1,4 mm/ano, valor que embora para o grupo estudado seja estatisticamente significante, deve ser analisado com cuidado, pois variações da ordem de 1 mm podem ser observadas na prática diária, sem significado clínico; contudo, deve-se salientar que ao final do estudo havia ectasia ânulo-aórtica em 76%, considerando-se o valor de referência para o peso.
Apesar das limitações apontadas, os resultados obtidos sugerem que no período observado as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores permitiu uma diminuição significante da freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada (72%) e maior do que a de prolapso valvar mitral (52,4%), e teve crescimento de 1,4 mm/ano, mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.

Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2005001800003&lang=pt

Tratamento endovascular híbrido de aneurisma da artéria subclávia associado à síndrome de Marfan: relato de caso

FICHAMENTO-ARTIGO 8
Ficha de Resumo

Tratamento endovascular híbrido de aneurisma da artéria subclávia associado à síndrome de Marfan: relato de caso

André de Araújo Sacchi,Mestre. Professor assistente, Departamento de Cirurgia, Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), Campina Grande, PB. Especialista em Cirurgia Vascular e Endovascular, SBACV. Chefe, Serviço de Cirurgia Endovascular, Hospital Antonio Targino, Campina Grande, PB; Alzumar Zacarias de Medeiros, Professor assistente, Departamento de Cirurgia, Universidade Federal de Campina Grande (UFCG), Campina Grande, PB. Médico assistente, Serviço de Cirurgia Endovascular, Hospital Antonio Targino, Campina Grande, PB. Especialista em Cirurgia Vascular, SBACV ; Roberto Ribeiro Filho, Médico assistente, Serviço de Cirurgia Endovascular, Hospital Antonio Targino, Campina Grande, PB. Especialista em Cirurgia Vascular, SBACV.

Os aneurismas da artéria subclávia (AAScl) são raros (< 1%) em relação a todos os aneurismas periféricos. Podem ser assintomáticos, apresentando apenas massa pulsátil na região supraclavicular, ou complicados, evoluindo para embolização distal, trombose ou compressão de estruturas adjacentes. Se não tratados, podem levar a rotura ou isquemia do membro superior acometido.

A terapia convencional envolve a exclusão do aneurisma. Porém, em pacientes submetidos previamente a uma esternotomia mediana, o procedimento torna-se um desafio. O tratamento endovascular tem sido indicado nas doenças da artéria subclávia, como em casos de aneurismas ou lesões traumáticas, com o propósito de realizar um procedimento minimamente invasivo.
O caso apresentado é de uma paciente com síndrome de Marfan diagnosticada com um aneurisma assintomático da artéria subclávia direita ocorrido após cirurgia aberta de dissecção aórtica tipo A. Neste artigo,foi discutida a técnica híbrida no tratamento do aneurisma da artéria subclávia direita.
Paciente feminina de 46 anos com síndrome de Marfan foi diagnosticada com aneurisma assintomático da artéria subclávia direita com 3 cm de diâmetro. A paciente tem história prévia de dissecção aórtica aguda Stanford Tipo A (DeBakey Tipo I) tratada três anos antes com correção cirúrgica aberta, incluindo implante de prótese biológica na posição da valva aórtica e interposição aórtica ascendente com prótese de dácron (28 mm).
Foi indicado tratamento híbrido cirúrgico com exclusão da origem da artéria subclávia via tratamento endovascular. Realizou-se incisão transversal supraclavicular com exposição e isolamento das artérias subclávia e carótida comum direita. Os troncos costocervical e tireocervical e a artéria torácica interna foram isolados e ligados. Após a identificação de fluxo patente em ambas as artérias vertebrais através do eco-Doppler e da angiografia digital, optou-se pela ligadura da artéria vertebral direita. Realizou-se heparinização sistêmica (70 UI/kg). Obteve-se acesso percutâneo femoral direito retrógrado para angiografia do arco aórtico. Foi interposto enxerto tubular reto de 8 mm de PTFE anelado, com anastomose proximal terminolateral na carótida comum direita. Após a confecção da anastomose, foi colocado um introdutor 12F de 30 cm de comprimento (W.L. Gore & Associates, Flagstaff, Arizona, EUA) pelo enxerto tubular e, através deste, introduziu-se um fio guia Amplatz (COOK) até o arco aórtico. Por meio do fio guia rígido, procedeu-se à colocação de endoprótese GORE Excluder – extensão Ilíaca (W.L. Gore & Associates, Flagstaff, Arizona, EUA), medindo 16 mm x 10 mm e 7 cm de comprimento, estendendo-se desde a origem do tronco braquicefálico até a carótida comum, excluindo-se a origem da artéria subclávia. O segmento distal do aneurisma foi isolado, transeccionando-se e ligando-se a artéria subclávia junto à clavícula. Uma segunda dissecção infraclavicular foi realizada para acesso à artéria axilar direita. A prótese de PTFE foi posicionada abaixo da clavícula para anastomose terminoterminal com a artéria axilar direita.
No pós-operatório imediato, a paciente apresentava pulso palpável para todo o membro superior direito e queixas leves de parestesia nesse membro e no local da cirurgia. Recebeu alta hospitalar sem anormalidades ou intercorrências, fazendo uso de antiagregante plaquetário (clopidogrel 75 mg/dia + ácido acetilsalicílico 100 mg/dia).
A incidência atual de aneurisma da artéria subclávia é desconhecida. Dent et al. registraram somente dois (0,13%) casos de aneurismas de artérias subclávias em uma revisão de literatura de 1.488 pacientes com aterosclerose.

A paciente apresentava aneurisma da artéria subclávia direita, englobando a artéria carótida comum próximo à bifurcação do tronco braquicefálico. Qualquer procedimento cirúrgico aberto para tratar um aneurisma nessa localização iria requerer acesso transesternal. Considerando-se a esternotomia prévia para a paciente e suas comorbidades, essa opção não seria favorável. Neste caso, optou-se pela técnica híbrida – tratamento endovascular associado a cirurgia aberta. Através da técnica endovascular, foi feita implantação de endoprótese recoberta desde o tronco braquicefálico até a carótida comum, cobrindo o óstio da artéria subclávia direita. Quanto à técnica cirúrgica, realizou-se ponte carótida-axilar direita. Essa abordagem já foi realizada com sucesso por outros autores em aneurismas isolados da artéria subclávia ou mesmo bilateral.
Outra opção de tratamento seria a inclusão de uma endoprótese na subclávia, excluindo-se o aneurisma desde o seu colo proximal até o colo distal. Essa opção representaria dificuldades de execução, pois, no caso em questão, o colo proximal não tinha comprimento suficiente para ancorar uma endoprótese sem a oclusão do óstio da artéria carótida comum direita.
Outra questão a se considerar é a diferença de diâmetros entre o tronco braquicefálico e a artéria subclávia distal. Não existe, no mercado, dispositivo disponível que possa ser utilizado com as medidas necessárias. Mesmo assim, teríamos que revascularizar a carótida direita, que estaria ocluída pela endoprótese.

A combinação de endoprótese revestida desde o tronco braquicefálico até a artéria carótida comum direita com ponte carótida-axilar direita, mesmo com ligadura da artéria vertebral direita, tornou possível a exclusão do aneurisma da artéria subclávia direita, mantendo-se preservado o fluxo arterial cerebral, com tempo mínimo de isquemia cerebral.
A endoprótese utilizada está comercialmente disponível no mercado. A técnica endovascular pode ser associada à técnica cirúrgica aberta, tornando-se um procedimento de opção para tratamento do aneurisma da artéria subclávia.

Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1677-54492008000200008&lang=pt

Anomalias oculares e características genéticas na síndrome de Marfan

FICHAMENTO-ARTIGO 7

Ficha de Resumo

Anomalias oculares e características genéticas na síndrome de Marfan

Arq. Bras. Oftalmol. vol.65 no.6 São Paulo Nov./Dec. 2002 doi: 10.1590/S0004-27492002000600005

Juliana Maria Ferraz Sallum, Chefe do Setor de Retina e Vítreo do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. Realizou todos os exames oftalmológicos; Jane Chen,Aluna de Medicina da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP; Ana Beatriz Alvarez Perez; Médica contratada, Doutora em Morfologia pela Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP.

A Síndrome de Marfan (OMIM #154700) é uma doença do tecido conjuntivo cujas principais manifestações fenotípicas envolvem os sistemas esquelético, cardiovascular e ocular. Trata-se de uma doença de herança autossômica dominante que apresenta expressividade variável e penetrância completa. Baseados em estudos bioquímicos e genéticos, hoje se considera o gene FBN-1 (fibrilina-1) (OMIM *134797) como o responsável pela Síndrome de Marfan. O gene FBN-1 foi localizado no cromossomo 15q21 e é composto de 65 exons.
As principais manifestações esqueléticas são: deformidades do tórax e da coluna, dolicostenomelia, aracnodactilia e estatura elevada. As principais manifestações oculares são: subluxação do cristalino, miopia e descolamento de retina. As principais manifestações cardíacas são: prolapso de válvula mitral, dilatação da aorta e aneurisma dissecante de aorta. Podem ocorrer também manifestações no sistema nervoso central, como ectasia dural, meningocele lombar e sacral, cisterna magna dilatada, distúrbio de aprendizado e hiperatividade.
Dentre os sinais clínicos da Síndrome de Marfan alguns são considerados sinais maiores por apresentarem maior freqüência e especificidade, são eles: subluxação do cristalino, dilatação da aorta ascendente, dissecção da aorta e ectasia dural. Muitas destas manifestações são idade dependentes, como a dilatação da aorta; e outras são de difícil investigação, como a ectasia dural. A Síndrome de Marfan apresenta grande variabilidade fenotípica inter e intrafamilial, o que torna o diagnóstico difícil.
Os principais diagnósticos diferenciais da Síndrome de Marfan que foram considerados incluem as doenças que apresentam a manifestação ocular mais notável desta síndrome, a subluxação do cristalino. São elas: síndrome de Weill-Marchesani e homocistinúria. O principal diagnóstico diferencial da Síndrome de Marfan Neonatal (SMN) deve ser feito com a aracnodactilia contratural congênita (ACC).

A homocistinúria (OMIM *236200) é um erro inato do metabolismo. É causado principalmente por deficiência da cistationina beta-sintetase levando à produção aumentada de homocisteína e metionina na urina, podendo ser também a manifestação de outras deficiências de enzimas do metabolismo da cisteína. É uma condição de herança autossômica recessiva e as principais manifestações clínicas envolvem os sistemas nervoso central, ocular, músculo-esquelético e vascular. Os pacientes podem apresentar retardo mental e desordens psiquiátricas. As manifestações oculares e esqueléticas são sugestivas de síndrome de Marfan exceto por apresentarem subluxação do cristalino mais comumente para baixo, mobilidade articular limitada e osteoporose. Apresentam também fenômenos tromboembólicos e hipopigmentação, sendo que na maioria dos pacientes a íris é de cor azul. Em todos os casos suspeitos de Síndrome de Marfan, a homocistinúria deve ser excluída através da análise de aminoácidos na urina e sangue.
A aracnodactilia contratural congênita (OMIM *121050) é uma doença do tecido conjuntivo de herança autossômica dominante. O gene responsável é o fibrilina-2 (FBN-2), localizado no cromossomo 5q23-31. As similaridades entre a SMN e a ACC grave são: aracnodactilia, contraturas congênitas múltiplas e algumas características faciais. Ambas apresentam anormalidades cardiovasculares severas que levam à morte precoce, mas as alterações cardíacas específicas são diferentes: na SMN pode ocorrer insuficiência valvular e dilatação da aorta, e na ACC, defeitos estruturais, sendo o prolapso de válvula mitral a principal manifestação. Escoliose e anomalias vertebrais tem maior prevalência na ACC. Atresias de duodeno e de esôfago, e má rotação intestinal só ocorrem nesta entidade. A ACC apresenta também orelhas pregueadas e complicações oculares variadas, dentre elas a miopia e o ceratocone.
Os objetivos deste estudo foram identificar as alterações oculares presentes em pacientes com a síndrome de Marfan, pesquisar mutações no gene da fibrilina, correlacionar as alterações oculares com as mutações encontradas e discutir o tratamento das alterações oculares.
No olho normal as moléculas de fibrilina ficam dispostas como contas de colar sobre o colágeno. Na Síndrome de Marfan a fibrilina anormal acarreta deslizamento das bandas de colágeno, provocando alongamento da zônula. Este alongamento da zônula provoca retração da cápsula cristaliniana com alteração secundária da forma do cristalino. O cristalino torna-se mais globoso pela falta de tensão zonular sobre a cápsula. Além disso, existem menos processos ciliares, os quais apresentam orientação irregular e sinais de degeneração. Na cápsula do cristalino a fibrilina anormal, localizada na região equatorial, leva a alterações no desenvolvimento e funcionamento do cristalino.
A subluxação do cristalino, também denominada "ectopia lentis", é a manifestação ocular mais comumente encontrada nesta síndrome. Refere-se ao deslocamento do cristalino da sua posição normal no eixo visual. Relatos da literatura demonstraram que 60 a 80% dos casos apresentam subluxação do cristalino. É usualmente bilateral e o cristalino pode estar deslocado em qualquer direção, sendo que em 77% dos casos encontra-se deslocado para cima, nasal superior ou temporal superior. A subluxação tem um caráter progressivo documentado em aproximadamente 7,5% dos casos de literatura.
O comprimento axial do globo ocular aumenta progressivamente nestes pacientes, o que contribui para o aumento do componente axial da miopia, o descolamento de retina e a subluxação do cristalino. A biometria e o ultra-som são úteis para o diagnóstico e acompanhamento do crescimento do diâmetro ântero-posterior. Este aumento do globo ocular causa complicações vítreo-retinianas semelhantes às da alta miopia, rarefação do epitélio pigmentário retiniano e degenerações periféricas da retina. Foi medido o comprimento axial do globo ocular em quatro pacientes que apresentavam alterações fundoscópicas de alta miopia para acompanhamento deste crescimento ao longo do tempo. Talvez este exame seja útil também para programação cirúrgica ou para se avaliar prognóstico cirúrgico.
As mutações relatadas na literatura que apresentam fenótipo de Síndrome de Marfan predominantemente ocular são as que ocorrem no éxon 21 que levam à mudança de aminoácido C890R e no éxon 59 com a mudança de aminoácido E2447K. A mutação encontrada em um paciente deste estudo foi de sentido trocado que ocorreu no éxon 28 levando à mudança de aminoácido C1166Y. A paciente é uma menina de 8 anos e nove meses, caso esporádico, filha de casal não consangüíneo. Apresentava subluxação do cristalino bilateral e alta miopia além de outras manifestações não oculares, correspondendo ao fenótipo de Síndrome de Marfan clássica.
O tratamento das alterações oculares se baseia no acompanhamento para diagnóstico precoce das complicações da subluxação do cristalino, glaucoma, e alterações vitreorretinianas, e correção óptica das ametropias. A prescrição de óculos pode ser difícil mas é a indicação na grande maioria dos casos. O uso de lentes de contato pode ser indicado para correção de afacia em alguns casos. A cirurgia para correção de subluxação com retirada do cristalino deve ser indicada apenas quando a correção óptica não for satisfatória, pois a incidência de complicações, como glaucoma e descolamento de retina, é alta. A técnica cirúrgica varia muito desde facoemulsificação à extração extra ou intracapsular, ou ainda lensectomia dependendo da localização e grau de subluxação do cristalino. Na opinião dos autores deste trabalho, a incidência de complicações parece ser mais freqüente nos casos com diâmetro antero-posterior do globo ocular aumentado.
As alterações oculares da Síndrome de Marfan são freqüentes e o conhecimento do gene responsável FBN-1 e de sua expressão no olho auxiliam o diagnóstico e tratamento destas anomalias. Este trabalho identificou uma mutação no gene da FBN-1 distinta das relatadas na literatura, uma mutação de sentido trocado que ocorreu no éxon 28 levando à mudança de aminoácido C1166Y. A correlação clínico-molecular ainda é difícil pois mutações no gene FBN-1 nem sempre são encontradas. Talvez porque as mutações não estejam nas áreas codificadas do gene ou porque existam outros genes responsáveis.

Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492002000600005&lang=pt#back1

Potencial evocado auditivo tardio relacionado a eventos (P300) na síndrome de Down

FICHAMENTO-ARTIGO 6
Ficha de Resumo

Potencial evocado auditivo tardio relacionado a eventos (P300) na síndrome de Down

Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.) vol.76 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2010doi: 10.1590/S1808-86942010000200010

Carla Patrícia Hernandez Alves Ribeiro César, Doutora em Ciências dos Distúrbios da Comunicação, Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Docente e Coordenadora do curso de Fonoaudiologia da Universidade Metodista de São Paulo. Universidade Metodista de São Paulo; Heloisa Helena Caovilla, Fonoaudióloga e Doutora, Professora Associada da Disciplina de Otologia e Otoneurologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Universidade Metodista de São Paulo;Mário Sérgio Lei Munhoz, Médico Otorrinolaringologista e Doutor, Professor Associado da Disciplina de Otologia e Otoneurologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Universidade Metodista de São Paulo; Maurício Malavasi Ganança, Médico Otorrinolaringologista e Doutor, Professor Titular da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Professor do Programa de Mestrado em Reabilitação Vestibular e Inclusão Social da Universidade Bandeirante de São Paulo. Universidade Metodista de São Paulo.

A síndrome de Down, denominada Trissomia do Cromossomo 21, foi descrita há mais de um século por Langdon Down e é considerada a forma de aberração cromossômica que mais comumente causa a deficiência mental. As alterações cromossômicas, características desta síndrome, compõem um grupo homogêneo de indivíduos e facilitam a compreensão dos achados. Lesões ou disfunções difusas de algumas áreas centrais, falhas no mecanismo de habituação, deficiências de inibição central na aferência do estímulo ou distúrbios no mecanismo da cognição podem ocasionar atividades elétricas cerebrais reduzidas na síndrome de Down.

O potencial evocado tardio relacionado a eventos (P300) está relacionado com o processamento cognitivo; é gerado quando um estímulo infrequente e aleatório é detectado entre uma série de estímulos frequentes. Os seus parâmetros de avaliação são latência e amplitude. A latência varia de acordo com a dificuldade para discriminar um estímulo raro entre estímulos frequentes e a amplitude varia de acordo com a improbabilidade do estímulo. As ondas N2 e P3 são as de maior interesse, pois representam fenômenos fisiológicos associados a eventos mentais relacionadas com a memória e aprendizagem; a onda N2 está relacionada com a tomada de decisão ou a discriminação dos estímulos; a ausência das ondas N2 e P3 indicam um comprometimento maior, como demência pré-senil ou senil.

Latência aumentada de P3 e amplitude reduzidaforam identificadas na síndrome de Down. O aumento de latência estaria relacionado com deficiências sensoriais e cognitivas no processamento da informação, em particular retardando a categorização da informação auditiva e seriam atribuídas a diferenças na capacidade do cérebro em organizar e responder na síndrome de Down.
O aumento da latência de P3 e a diminuição da amplitude, encontrados em indivíduos idosos hígidos durante o processo de envelhecimento, foram identificados precocemente em indivíduos com síndrome de Down, cerca de 20 anos mais cedo. Uma corrente teórica procura refletir sobre a existência da demência pré-senil do tipo Alzheimer em indivíduos com síndrome de Down e ressalta a importância do P300 na investigação da tríade: envelhecimento - síndrome de Down - doença de Alzheimer.

O exame foi realizado em sala silenciosa, isolada acusticamente e semiescura, com o paciente sentado, de forma confortável, em poltrona reclinável com suporte para a cabeça. A pele e o couro cabeludo foram limpos com pasta abrasiva (OMNI) e foi colocada uma pasta eletrolítica entre a pele e os eletrodos para melhor condutividade. Os eletrodos foram fixados com esparadrapo do tipo micropore na fronte (Fpz), vértex (Cz), parietal (Pz) e nos lóbulos das orelhas esquerda (A1) e direita (A2), segundo o padrão do sistema internacional 10-2021. Os eletrodos foram conectados ao pré-amplificador e este foi fixado à vestimenta dos indivíduos. Em Cz e Pz a polaridade dos eletrodos foi positiva e em A1 e A2 (interligados por meio de jumper), a polaridade foi negativa. A impedância elétrica foi inferior a cinco Kohms em cada derivação e inferior a três Kohms entre duas derivações diferentes durante todo o procedimento.
As ondas do eletroencefalograma foram amplificadas 10.000 vezes, com uma banda de um a 30 Hz e uma sensibilidade de aproximadamente 50mv. Os artefatos foram rejeitados usando-se um circuito interno do equipamento que excluía do processo de mediação todas as gravações com potenciais que excediam a 45mv; quando os artefatos ultrapassaram 20% dos estímulos apresentados, o exame foi interrompido e o paciente foi orientado a evitar tensão muscular, movimentação ocular ou corporal; o exame foi reiniciado após cinco minutos de descanso.

As ondas N1, P2, N2 e P3 com polaridades negativa-positiva-negativa-positiva, respectivamente, foram registradas e replicadas, diante de estímulos auditivos frequentes e raros; N1 e P2 foram marcados nos estímulos frequentes e N1, N2 e P3 nos estímulos raros. A latência foi medida no ponto de máxima deflexão de cada onda e as amplitudes foram mensuradas entre os pontos de máxima deflexão de N1 e P2 e de N2 e P3. Nas ondas com picos duplos, triplos ou múltiplos foi medido o pico de maior deflexão ou a onda com a melhor duplicação.

Nesta pesquisa, o P300 foi um teste de fácil aplicação e interpretação em indivíduos com síndrome de Down. Todos os indivíduos com síndrome de Down e os do grupo controle evitaram atividades físicas e mentais estressantes antes da realização do P300 auditivo; houve o cuidado de excluir da amostra os casos que não seguiram as orientações, mostraram fadiga, falta de atenção ou dormiram durante o procedimento. As latências N1, P2, N2 e P3 e as amplitudes N1- P2 e N2 - P3 foram os parâmetros considerados nesta pesquisa. Dos 17 indivíduos com síndrome de Down, 12 (70,6%) evidenciaram uma ou mais anormalidades das latências N2 e P3 e/ou amplitudes N1- P2 e N2 - P3. Encontramos atraso na latência N2 em 29,4% dos casos, atraso nas latências N2 e P3 em 23,5%, atraso na latência P3 em 5,9%, atraso na latência N2 e aumento da amplitude N1-P2 em 5,9% e ausência dos componentes N2 e P3 em 5,9%, quando comparados aos resultados de indivíduos saudáveis23, utilizando o mesmo procedimento de levantar a mão frente ao estímulo raro.

Foi constatado que as latências N1, P2, N2 e P3 foram maiores no grupo com síndrome de Down, dado similar ao de outros experimentos. A diferença das médias da latência P3 entre os indivíduos com síndrome de Down e as do grupo controle foi de 71 ms, sugerindo que a idade média estimada dos indivíduos com síndrome de Down seria 96 anos, em contraste com a idade média cronológica relatada de 25 anos. A literatura consultada referiu que o P300 demonstraria os efeitos do envelhecimento humano, observado pela lentificação do processo de avaliação do estímulo e redução da capacidade de atenção seletiva; a latência P3 aumenta aproximadamente um milissegundo por ano de vida. Como a latência de P3 está aumentada em indivíduos idosos hígidos e em indivíduos com síndrome de Down, supomos que a hipótese de envelhecimento precoce referida na literatura pudesse ser utilizada no grupo estudado. No entanto, o aumento da latência de P3 encontrado em nossa pesquisa poderia estar relacionado apenas com as deficiências sensoriais e cognitivas no processamento da informação, que retardariam a categorização da informação auditiva e seriam atribuídas a diferenças na capacidade do cérebro em organizar e responder na síndrome de Down.

As alterações das latências e amplitudes do P300 podem ser justificadas por diferentes perspectivas teóricas, quer sejam por falha na habituação cortical, por redução na quantidade de fibras nervosas na condução do estímulo auditivo, pelo próprio distúrbio cognitivo ou ainda pelo surgimento da doença de Alzheimer em portadores da síndrome de Down.
A identificação de alterações nas latências e amplitudes do P300 em indivíduos com síndrome de Down comprova a importância do procedimento e sugere a realização de pesquisas que acompanhem a evolução destes casos para tentar elucidar o comportamento de deficientes mentais sem síndrome de Down, de indivíduos com doença de Alzheimer, de indivíduos com alterações neuroendocrinológicas e de idosos sadios.

Em indivíduos jovens adultos com síndrome de Down ocorreu aumento das latências N1, P2, N2 e P3, e diminuição da amplitude N2-P3 do potencial evocado auditivo tardio relacionado a eventos (P300), sugerindo prejuízo da integração da área de associação auditiva com as áreas corticais e subcorticais do sistema nervoso central.

Fonte:

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942010000200010&lang=pt

domingo, 29 de maio de 2011

I Fórum Caririense de Odontologia

A Faculdade Leão Sampaio em parceria com a ACAO (Associação Caririense de Odontologia) realiza no período de 26 a 28 de maio, na Unidade Lagoa Seca, o I Fórum de Caririense de Odontologia, que tem o objetivo de promover a integração dos profissionais de odontologia do Cariri, valorizando a ética, priorizando e buscando sempre, a excelência na qualidade técnico-científica. O evento se propõe abordar temas relacionados a rotina dos consultórios públicos e privados, além de discutir a odontologia no cenário nacional, estadual e regional, contando com a presença dos palestrantes: Dr. Gilberto Pucca (Coordenador Nacional de Saúde Bucal do Ministério da Saúde), Dr. Marlio Ximenes (Presidente do Conselho Regional de Odontologia do Ceará) e com Dr. Rogério Zimmermam (Mestre e Doutor em odontologia Legal – UNICAMP).